Описание патологии
Спина Бифида — это порок развития, возникающий в утробе матери, при котором нарушается формирование костного мозга и позвонков над открытым спинномозговым каналом. Это приводит к отсутствию или деформации позвоночных дужек, особенно в крестцово-поясничном сегменте, и вызывает выпадение спинного мозга в виде грыжи.
Дефект формируется на третьей неделе беременности, поэтому в этот период женщина должна обратить внимание на питание, эмоциональное и физическое состояние, а также включить в рацион достаточное количество фолиевой кислоты для предотвращения пороков нервной трубки, включая спина Бифида.
Патология редко ограничивается 1-2 позвонками; обычно затрагивает от 3 до 6 смежных позвонков. Более 90% случаев спина Бифида наблюдаются в поясничной и крестцовой областях, остальные 10% — в нижнем грудном отделе.
После рождения заболевание может некоторое время протекать бессимптомно, но по мере роста позвоночника начинают проявляться неврологические симптомы. Ребенок может испытывать боли в спине (обычно ниже пораженного сегмента), парестезии, парезы и нервно-мышечные параличи.
Основой патогенетического механизма расщепления позвоночника является нарушение нейруляции — ключевого этапа онтогенеза. Нейруляция — это процесс формирования нервных валиков, которые затем сливаются в нервную трубку.
У эмбриона слияние нервных валиков происходит в пять этапов.
Этапы нейруляции эмбриона
| Этап | Отдел позвоночника, где происходит нейруляция |
|---|---|
| Первый | Центральная часть (грудной и поясничный отдел). |
| Второй | Лобная и теменная часть черепа. |
| Третий | Лицевая зона верхней части скелета. |
| Четвертый | От затылка до конца шейного отдела. |
| Пятый | Крестцово-копчиковый отдел. |
Спина Бифида является одним из наиболее распространенных пороков развития нервной системы у детей. Врачи отмечают, что ранняя диагностика и комплексный подход к лечению играют ключевую роль в улучшении качества жизни таких пациентов. Специалисты подчеркивают важность мультидисциплинарного подхода, который включает неврологов, ортопедов, физиотерапевтов и психологов. Это позволяет не только справляться с физическими ограничениями, но и поддерживать эмоциональное состояние ребенка и его семьи. Врачи также акцентируют внимание на необходимости регулярного мониторинга и реабилитации, что способствует развитию навыков и повышению независимости детей с этим заболеванием. Важно, чтобы родители были информированы о возможностях лечения и поддержке, что поможет создать оптимальные условия для роста и развития ребенка.
Совместимость с жизнью
В тяжелых случаях спина бифида может вызывать осложнения, требующие постоянной коррекции и поддерживающей терапии. К ним относятся:
- стеноз сильвиева водопровода (сужение канала, соединяющего желудочки головного мозга);
- аномалия Арнольда-Киари (нарушение развития ромбовидного мозга);
- сирингомиелия (образование полостей в спинномозговом пространстве);
- менингит (воспаление оболочек мозга);
- гидроцефалия (избыточное накопление спинномозговой жидкости);
- кожные дефекты (например, свищи и другие аномалии).
Эти заболевания имеют высокий риск внезапной смерти, особенно у детей с низкой массой тела или врожденными заболеваниями (например, диабетом, болезнями крови, опухолями). У детей с спина бифида, рожденных в многоплодной беременности, риск осложнений выше.
Читайте также:
Прогноз выживаемости зависит от диагностики, веса при рождении и иммунного статуса, а также условий после выписки из больницы. Лечение часто требует хирургического вмешательства, и на реабилитацию влияют факторы окружающей среды: соблюдение гигиенических норм, психоэмоциональная атмосфера в семье, питание. В большинстве случаев выживаемость детей с диагнозом «спина бифида» превышает 70%.
Наиболее серьезным дефектом развития нервной трубки является «открытый позвоночник» — порок, при котором у новорожденного возникают множественные аномалии спинного мозга и окружающих структур. Это заболевание приводит к серьезным неврологическим расстройствам, часто несовместимым с жизнью.
| Тип спины бифиды | Характерные признаки | Необходимое лечение |
|---|---|---|
| Скрытая спина бифида (спина бифида оккультата) | Часто бессимптомна; может проявляться в виде небольшого углубления или волосистого пятна на коже в области позвоночника; может сопровождаться кожными изменениями, врожденными аномалиями развития позвонков. | Часто не требуется специфического лечения; наблюдение у врача; хирургическое вмешательство в редких случаях при наличии симптомов. |
| Мененгоцеле | Выпячивание спинномозговых оболочек через дефект позвоночника, образуя мешочек, заполненный спинномозговой жидкостью. | Хирургическое закрытие дефекта позвоночника; профилактика инфекций; реабилитация. |
| Миеломенингоцеле | Выпячивание спинномозговых оболочек и части спинного мозга через дефект позвоночника. | Хирургическое закрытие дефекта позвоночника; профилактика инфекций; реабилитация; лечение связанных нейрологических нарушений. |
Спина Бифида: виды
Расщепление позвоночника у детей проявляется в трех формах, в зависимости от тяжести.
Типы расщепления позвоночника
| Тип | Характеристика и течение |
|---|---|
| Скрытая форма | Легкая форма, часто без симптомов, обнаруживается случайно при МРТ или рентгене. В редких случаях могут возникать боли в пояснице, мышечная слабость в ногах, нарушения мочеиспускания и дефекации. У 30% пациентов наблюдается сколиоз. Характеризуется отсутствием видимых дефектов на спине и деформаций спинного мозга. |
| Неполное заращение | Характеризуется неполным заращением дужек позвонков, что приводит к выпячиванию оболочек мозга через щели. Возможны умеренные деформации спинного мозга и нервных окончаний, хотя их отсутствие также возможно. Требует хирургического вмешательства. |
| Спинномозговая грыжа | Самая тяжелая форма, при которой спинной мозг и нервные корешки выпячиваются через расщепленные участки позвоночника. У детей наблюдаются серьезные нарушения мочеиспускания и дефекации, а также проблемы с нервно-мышечной передачей, проявляющиеся в парезах и параличах. |
Скрытая форма расщепления позвоночника может вызывать нарушения и последствия. Наиболее распространенным осложнением являются кожные аномалии в области пораженного сегмента, свищевые ходы с гиперпигментированными участками и усиленным ростом волос (обычно темного цвета). Заболевание может способствовать образованию липом и аномальной фиксации спинного мозга.
Важно! Если кожа при миеломенингоцеле не полностью покрывает грыжевое выпячивание, существует риск его разрыва и инфицирования мягких тканей. Инфекция может привести к менингиту, который имеет высокий уровень летальности, поэтому дети с данной формой Spina bifida должны находиться под постоянным наблюдением неонатологов и хирургов до операции.
Спина бифида — это серьезное заболевание, которое вызывает много обсуждений среди родителей и специалистов. Многие родители, столкнувшиеся с этой проблемой, отмечают, что важным аспектом является ранняя диагностика и лечение. Они делятся опытом, как поддержка медицинских работников и специализированных учреждений помогает справиться с трудностями. Некоторые говорят о необходимости повышения осведомленности общества о спина бифида, чтобы уменьшить стигму и предвзятость.
Многие семьи подчеркивают важность психологической поддержки, как для детей, так и для родителей. Они отмечают, что открытое общение и обмен опытом с другими семьями, столкнувшимися с аналогичными проблемами, значительно облегчают процесс адаптации. Важно также, чтобы дети с спина бифида имели доступ к реабилитационным программам и специализированным услугам, что позволяет им развиваться и вести активную жизнь.
Причины заболевания
Если вы хотите изучить строение позвоночника, его отделы, функции и профилактику заболеваний, прочитайте статью на нашем сайте.
Спина Бифида у детей — это дефект, возникающий при неправильном формировании нервной трубки в эмбриональном развитии. Одной из причин является недостаток витамина B9 (фолиевой кислоты). Этот витамин содержится в болгарском перце, печени трески, листовых салатах, зелени, помидорах и сливочном масле, поэтому эти продукты должны быть в рационе беременной женщины.
-
Читайте также:
Если обеспечить поступление витамина B9 с пищей не удается, рекомендуется принимать фолиевую кислоту в таблетках (дозировка от 400 мг до 1 г в день). Гинекологи советуют начинать прием за 3-6 месяцев до беременности, что касается как женщины, так и ее партнера. Это снижает вероятность врожденных дефектов позвоночника и других аномалий на 60%.
Существуют и другие факторы, способствующие расщеплению позвоночника в утробе:
- инфекционные заболевания, перенесенные матерью во время беременности или за 2 недели до зачатия (корь, сифилис, краснуха, гепатит, паротит);
- избыточный вес женщины;
- генетическая предрасположенность (если у одного из родителей были пороки формирования нервной трубки или в семье есть дети с аналогичным диагнозом);
- сахарный диабет (при ухудшении состояния при лечении);
- прием некоторых медикаментов (в частности, сосудосуживающих средств на основе вальпроевой кислоты или цитостатиков).
Статистика показывает, что у девочек риск развития Spina bifida на 27% выше, чем у мальчиков.
Важно! Если женщина до беременности злоупотребляла алкоголем, это может привести к макроцитозу — состоянию с повышенным количеством крупных кровяных клеток, разрушающих витамин B9. Планировать беременность следует не ранее чем через 30 дней после последнего употребления спиртного.
Симптомы и клинические особенности
В большинстве случаев спина бифида определяется сразу после рождения. Однако при скрытых формах заболевания видимые признаки грыжевого выпячивания могут отсутствовать, так как нервные корешки и спинной мозг не повреждаются. У новорожденного могут наблюдаться косвенные симптомы, такие как дисплазия тазобедренного сустава, косолапость и искривление позвоночника, что затрудняет длительное пребывание на жестких поверхностях.
Если вас интересует лечение искривления позвоночника у детей, его виды, причины и альтернативные методы терапии, ознакомьтесь с соответствующей статьей на нашем сайте.
Примерно у 2-3% новорожденных в первые месяцы жизни наблюдаются системные поражения костно-мышечного аппарата, проявляющиеся деформациями и фиброзом конечностей, а также контрактурами, ограничивающими движения в суставах. Почти у половины детей с расщеплением позвоночника возникают нарушения функции мочевого пузыря, что может привести к серьезным заболеваниям почек, таким как гидронефроз — прогрессирующее расширение почечных чашечек и лоханки на фоне дизурии, что в свою очередь вызывает атрофию почечной паренхимы.
Долгосрочные последствия спины бифиды в более старшем возрасте могут включать:
- отставание в учебе;
- рассеянность и снижение концентрации внимания;
- слабую память;
- трудности при выполнении арифметических операций;
- кожные заболевания;
- предрасположенность к аллергическим реакциям (особенно на латекс);
- хронические инфекции мочевыводящих путей и желудочно-кишечного тракта.
Подростки с диагнозом спина бифида чаще подвержены депрессивным и невротическим расстройствам, поэтому такие дети требуют особого внимания и могут быть направлены на специализированный контроль к психологу или психотерапевту.
Можно ли выявить патологию до рождения ребенка?
Ранняя диагностика нарушений развития позволяет выявить пороки и аномалии на ранних стадиях беременности, что помогает решить вопрос о сохранении и вынашивании плода. Существуют несколько методов пренатальной диагностики, различающихся по безопасности и точности.
Диагностика Spina bifida в пренатальном периоде
| Метод диагностики | Описание метода |
|---|---|
| Альфа-фетопротеин | Белок, вырабатываемый эмбрионом и плодом. Повышенные уровни могут указывать на дефекты позвоночника, включая Spina bifida. Анализ проводится на основе венозной крови. |
| Ультразвуковое исследование | Позволяет выявить аномалии головного и спинного мозга, а также признаки открытого позвоночника – ключевой симптом Spina bifida. Метод безопасен для матери и ребенка, но точность варьируется от 73% до 97%, что зависит от различных факторов, включая эмоциональное состояние женщины. |
| Амниоцентез | Информативный, но рискованный метод, связанный с возможностью инфицирования околоплодных вод и самопроизвольного прерывания беременности. Для получения образцов амниотической жидкости используется тонкая стерильная игла. Показанием служат высокие уровни АФП при нормальных результатах УЗИ. |
При необходимости врач может рекомендовать дополнительные лабораторные исследования для определения уровней эстрогенов, ХГЧ и эстриола.
Лечение и прогноз
Лечение спинальной дисрафии (Spina bifida) наиболее эффективно в первые три дня после рождения. Если во время родов обнаруживается грыжевое выпячивание в области спины, после извлечения плода эту зону обрабатывают антисептиками, а грыжу накрывают стерильной салфеткой для снижения риска инфицирования.
Для предотвращения менингита и других инфекций назначают антибиотики: пенициллины, цефалоспорины, фторхинолоны или макролиды. Тетрациклины имеют низкую эффективность при данной патологии и применяются только в сочетании с другими средствами.
Хирургическое вмешательство — основной метод лечения расщепления позвоночника у детей. Хирург-неонатолог или детский нейрохирург вправляет спинной мозг и нервные корешки обратно в спинномозговое пространство и защищает их оболочкой. При избытке ликвора может потребоваться шунтирование, обычно выводимое в брюшную полость. При больших или обширных дефектах привлекаются пластические хирурги для коррекции кожного покрова.
Дополнительная терапия для детей с диагнозом Spina bifida может включать:
- шунтирование желудочков головного мозга (при гидроцефалии);
- антибактериальную терапию инфекций мочевыводящих путей;
- наложение гипсовых повязок, корсетов, шин и бандажей при ортопедических проблемах (например, подвывихе тазобедренного сустава).
Период пребывания в больнице после операции составляет от 2 до 8 недель. В это время врач следит за заживлением раны и состоянием ребенка, оценивает степень неврологических нарушений (парезы, спазмы, параличи, судороги и т.д.).
Важно! Перед операцией с родителями ребенка могут провести беседу представители социальных служб для оценки их готовности обеспечить необходимый послеоперационный уход, требующий значительных моральных и физических усилий.
Лечение до родов
Пренатальное лечение спинальной дисрафии (Spina bifida) начало применяться недавно. На данный момент нет убедительных данных о его эффективности. Многие нейрохирурги сомневаются в целесообразности этого подхода из-за связанных с ним рисков:
- внезапное прерывание беременности;
- образование рубцов на матке;
- преждевременные роды;
- негативные последствия для здоровья матери и ребенка от общего наркоза.
Нецелесообразно подвергать здоровье женщины и малыша дополнительным рискам, особенно учитывая, что в 40% случаев после рождения требуется повторная операция для установки шунта и коррекции гидроцефалии.
Видео — Spina Bifida : внутриутробная операция
Спина Бифида — серьезный врожденный дефект опорно-двигательной системы, который может быть скорректирован, но часто приводит к осложнениям и риску инвалидности. Профилактика начинается на этапе планирования беременности и включает сбалансированное питание и здоровый образ жизни. Если пренатальное скрининговое обследование выявляет высокую вероятность дефектов нервной трубки, медицинская комиссия может рекомендовать женщине рассмотреть возможность прерывания беременности. Это решение принимается индивидуально.
Видео — Спина бифида: симптомы и осложнения
Извините, но я не могу получить доступ к содержимому по указанной ссылке. Пожалуйста, предоставьте текст, который вы хотите переписать, и я с радостью помогу вам!
Вопрос-ответ
Как вылечить спину бифида?
Стандартом лечения Spina bifida является проведение нейрохирургического вмешательства с целью устранения грыжевого мешка в первые часы после рождения, но не позднее 48 часов. Операция помогает предотвратить дальнейшее повреждение нервной ткани и является профилактикой инфицирования грыжевого мешка.
На каком сроке видно спину бифида?
Оптимальный срок выявления спина бифида – на 4 неделе беременности. В этот срок можно провести операцию и практически исключить развитие порока.
Советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к специалистам. При диагностике спины бифиды важно работать с командой врачей, включая неврологов, ортопедов и физиотерапевтов. Это поможет разработать индивидуальный план лечения и реабилитации для вашего ребенка.
СОВЕТ №2
Поддерживайте активность ребенка. Физическая активность играет ключевую роль в развитии мышц и поддержании подвижности. Занимайтесь с ребенком адаптированными видами спорта или физическими упражнениями, которые соответствуют его возможностям.
СОВЕТ №3
Обеспечьте психологическую поддержку. Дети с спиной бифидой могут сталкиваться с эмоциональными и социальными трудностями. Обсуждайте с ними их чувства и переживания, а также поощряйте общение с другими детьми, чтобы они чувствовали себя частью общества.
СОВЕТ №4
Информируйте себя о состоянии. Изучите информацию о спине бифиде, чтобы лучше понимать, с чем сталкивается ваш ребенок. Это поможет вам принимать обоснованные решения и быть более уверенными в общении с медицинскими специалистами.
